HPP-vel kezelik, Videó: EGÉSZSÉG KLINIKA: Inkontinencia - Hédi története 2. (Október 2020).

Október Háttér A hipofoszfatázia HPP az anyagcsere ritka veleszületett hibája, amely a szövetek nem specifikus alkalikus foszfatáz enzimjének diszfunkciójából származik. Megjelenései rendkívül változatosak, HPP-vel kezelik a korai letalitástól a fogakra korlátozódó betegségig. A betegség életveszélyes, ha az élet első hat hónapjában nyilvánul meg, kivéve a rendkívül HPP-vel kezelik jóindulatú perinatális hipofoszfatázist.

Papillomavírus orvosi kezelés gyermekkori hipofoszfatázia, amelyet hat hónaptól tizennyolc évig terjedő tünetek formájában határoznak meg, rahitás, fájdalom, csökkent mozgásképesség, növekedési hiány és törések formájában jelentkezhet.

A történelmi kezelés általában táplálkozási és rehabilitációs beavatkozások kombinációját foglalta magában. A későbbi kutatások azt mutatták, hogy a gyermekkori hipofoszfatázissal rendelkező betegek morbiditása is javul, a rahitás, a HPP-vel kezelik, az erő, a mobilitás és az életminőség javulásával mérve.

Ezt az enzimpótló terápiát általában jól tolerálták, a legtöbb mellékhatás enyhe-közepes jellegű volt. A szerző megosztja az ERT megkezdésével kapcsolatos döntéseikkel kapcsolatos megközelítésüket, körülbelül tizenöt beteg életkori spektrumának kezelésével kapcsolatos tapasztalatok alapján. Ez a megközelítés a gyermekkori HPP öt legfontosabb megnyilvánulásának súlyosságának értékelésére összpontosít: csökkent mozgékonyság, fájdalom, tüskék, növekedési hiány és törések.

A HPP ritka és változó állapot, és a megjelenés bármikor előfordulhat az élettartam alatt [2].

Az előfordulási gyakoriság nem teljesen tisztázott, de gyakran említik az Ontarioban élő nyaki condyloma Surgitron alapuló súlyos betegségből 1-ből ből [3].

A hipofoszfatázia kevésbé súlyos formáira vonatkozó becsléseket a molekuláris adatok felhasználásával készítették, és feltételezhetik, hogy az előfordulási arány 1-ből ben fordul elő [4].

Petíció A vírusos májbetegek többsége Magyarországon orvosi beavatkozások során fertőződött meg Hepatitis A vírussal. Most felhívással fordulnak Balogh Zoltán miniszterhez és Dr. Szócska Miklós államtitkárhoz. Petíciójuk itt olvasható. Napjainkban egyre több rosszindulatú daganatról derül ki, hogy kialakulásának hátterében valamilyen vírus is áll.

A HPP-vel kezelik számos altípusra osztották a klinikai megjelenés és a megjelenés ütemezése alapján, beleértve a perinatális, infantilis, gyermekkori és felnőttkori kezdetét. Az odontohypophosphatasia egy további kategóriáját a fogakra korlátozódó betegség esetén alkalmazzák. A HPP-t klasszikusan autoszomális recesszív rendellenességként írják le, mint a legtöbb egyéb anyagcsere-veleszületett hibát, de most már ismert, hogy mind autoszomális domináns, mind autoszomális recesszív módon örökölhető.

A perinatális vagy infantilis HPP-ben szenvedő betegek gyakran a csontok mineralizációjának súlyos hiányában nyilvánulnak meg, ami mellkas kis méretéhez, tüdő hypoplasiahoz és a végtagok HPP-vel kezelik meghajlásához vezet. Gyermekkori hipofoszfatázissal küzdő betegek jellemzően hiányoznak az életveszélyes tünetekről, ám ezeknek még lehet súlyos betegsége, rossz mozgékonysággal, krónikus fájdalommal és rövid testtartással [8].

Ugyanezen betegekben jelentős tüskék, hosszú csont deformáció és nem traumás törések is előfordulhatnak [9].

Gyerekkori hipofoszfatázia: kezelni vagy nem kezelni

A HPP-ben szenvedő betegekben fellépő törések rosszul gyógyulhatnak, és újból előfordulhatnak [10]. A HPP kezelése történelmileg támogató jellegű volt, rehabilitációs stratégiákat alkalmazva a funkcionális korlátok minimalizálására [11], műtétet néhány törés kezelésére, és egyes esetekben módosított étrendet a hiperkalcémia kijavításához [12]. Az enzimpótló terápia jelöltjeinek megfelelő kiválasztása továbbra is kihívást jelent, ha a betegnek nincs életveszélyes betegsége.

Ez a szerző megvitatja a rendelkezésre álló adatokat és azt, hogy egy klinikus miként hasznosította azokat az ERT-vel történő kezelésre vonatkozó döntések meghozatalában.

A kezelés előnyei Az életveszélyes HPP-ben szenvedő betegek jelentős előnyt tapasztaltak az alfa-aszfotáz kezelésből.

A kohort folyamatos nyomon követése a csontváz mineralizációjának és a légzésfunkciójának folyamatos javulását mutatta [16, 17, 18]. Ezek a tanulmányok arról is beszámoltak, hogy ezekben a betegekben a kezelés általában jól tolerálható.

A kérés ideiglenes helyzetét jelzik, a feldolgozás ezek után fog következni. A klienst utasítják, hogy további válaszra várjon. A válasz csak egy állapotsort állapotkóddal tartalmaz, valamit opcionálisan fejléceket. Ezek után egy üres sor következik lezárásként. Megakadályozza, hogy a böngésző a válaszra várjon.

A HPP betegség-spektruma sokkal szélesebb, mint ezeknél a betegeknél. A gyermekkori HPP-ben szenvedő betegek jellemzően túlélik, de sokuknak a betegség krónikus megnyilvánulása van. Mint korábban megjegyeztük, az ilyen megnyilvánulások közvetlenül befolyásolhatják a növekedést, a mobilitást és az életminőséget. A kezelés ezért tükrözi a betegség ezt a variációját. A kutatást a kezelés HPP-vel kezelik feltételezett céljainak megfelelően folytatják.

A gyermekkori HPP-ben a betegek rahicket, töréseket, hypotoniát, rövid testtartást vagy életkornak megfelelő tevékenységek hiányától szenvedhetnek [20]. Ugyanebben a betegcsoportban a funkció javult, a 6-perces sétányteszt 6MWT és a motoros jártasság BOTtesztjének növekedése alapján [21].

Megállapítottuk, hogy ezek a javulások a vizsgálat teljes időtartama alatt fennmaradnak.

A kezelt és kontroll betegek hasonlóan idős korosztályának további értékelése alapján a mobilitás szempontjából hasonló károsodások figyelhetők meg a kiindulási állapotban, majd a kezelt és HPP-vel kezelik kontroll betegek értékelési pontszámainak szignifikánsan jobb javulása mutatott rá [22]. A hypotonia szintén általános probléma gyermekkori hypophosphatasia esetén.

További vizsgálatok kimutatták, hogy a betegekben súlyos izomgyengeség és egyéb fizikai korlátok voltak a társaikhoz képest, de többéves kezelés után az izomerő, az agilitás és a fájdalom tartósan javultak [23, 24]. A craniosynostosis és a rendellenes fogazás szintén a hypophopsphatasia jól ismert jellemzői, de nem ismert, hogy az alfa-asfotáz-kezelés megváltoztatja természetük történetét.

HTTP-állapotkódok

Az alfa-aszfotázt általában jól tolerálták a közzétett tanulmányok. Az injekció beadásának helyén fellépő reakciókról és lipodisztrófiáról számoltak be, és általában enyhe vagy közepes súlyosságúak voltak. Ritkábban számoltak be súlyos injekciós helyreakciókról, túlérzékenységről és parazitaellenes szerek kijelölése meszesedésről [25]. A szerző tapasztalata szerint az enyhe és mérsékelt bőr HPP-vel kezelik beadásának helyén fellépő reakciók HPP-vel kezelik a lipodisztrófia gyakori, és ezeket a kezelés megkezdése előtt meg kell beszélni a gyógyszeres tanácsadás részeként.

Noha a súlyosabb túlérzékenységi reakciók ritkábbak, a terápia megkezdése előtt ezeket még meg kell beszélni a betegekkel és az ápolókkal. A bejelentett ektopiás meszesedés általában tünetmentes és a kötőhártyaban vagy a szaruhártyában található. Végül, bár a korábban megvitatott klinikai vizsgálatok nyomon követési adatait továbbra is bemutatják, még mindig nem tudjuk, hogy az alfa-aszfotáz kezelés hosszabb távú hatásai vannak-e ezekre a betegekre.

A betegek nyilvántartási adatai rendkívül hasznosak ezeknek a hatásoknak a megismerésében. A terápia célja a gyermekkori HPP-ben A terápia céljai Jelentős adatokat gyűjtöttek a gyermekkori HPP-ben szenvedő betegek kezelésével kapcsolatban, és arra utal, hogy az ERT-kezelés javíthatja az eredményeket, és bőséges bizonyítékot szolgáltathat azoknak a betegeknek a kiválasztására, akiknél a HPP életveszélyes megnyilvánulása van, például légzési elégtelenség vagy piridoxinra reagáló rohamok.

A rendelkezésre álló irodalom nem nyújt annyi egyértelműséget a kevésbé súlyos betegek esetében, akiknél a kezelési döntés kevésbé világos.

Kapcsolatfelvétel a HP-vel

Azok számára, akik rutinszerűen kezelik az ultrarétegű betegeket, ez ismerős terület. Más klinikusok esetében kevésbé, és mindannyiunknak kellemetlen pillanatok vannak a fájdalomtól olyan betegekkel szemben, akikben jogszerűen indíthatók a kezelés elleni vagy elleni HPP-vel kezelik.

A cikk hátralévő része leírja a szerző által használt keretet annak eldöntésére, hogy mely betegek alkalmazhatók kezelésre és képviselik véleményüket. Remélhetőleg az olvasók ezt a véleményt hasznosnak találják a betegellátás gyakorlati megközelítéseként. Mobilitás - A gyermekkori HPP-ben szenvedő betegek mobilitása korlátozott lehet az HPP-vel kezelik hasonló társaikhoz képest, és ez késleltetheti a normál motoros mérföldkövek elérését [26]. A motoros mérföldkövek elérése ésszerű korrelációt HPP-vel kezelik a betegség súlyosságával, de még a viszonylag normális motoros mérföldkövekkel rendelkező betegekben is változhat a járás és az állóképesség [8].

Ez megkövetelheti a betegektől, hogy segítséget nyújtó technológiákat alkalmazzanak az mozgásképességük javítása érdekében.

Szimpatika főoldal

Ezeknek a betegeknek a mobilitással kapcsolatos aggodalmak az életminőség jelentős csökkenését jelenthetik. Azoknál a betegeknél, akik nem képesek részt venni az életkornak megfelelő tevékenységekben, vagy akik fáradtság vagy fájdalom rovására teszik ezt, és amelyek elhúzódó gyógyulási periódust igényelnek, további kezelésre van szükség.

HPPP-vel szenvedő, hipotóniás, mozgáskorlátozott vagy járási rendellenességben szenvedő betegek esetében célzott fizikoterápia [11]. Ha ez a beteg önmagában a fizikoterápia után visszanyeri a normális funkcionális állapotot, ez elégséges lehet a kezelés.

Azon betegek esetében, akiknél a rehabilitáció önmagában nem eredményezi a funkció jelentős visszaállítását, fontolóra kell venni az enzimpótló kezelés alkalmazását. Fájdalom - A gyermekkori HPP-ben szenvedő betegek is gyakran panaszkodnak fájdalomra [27].

A betegek panaszkodhatnak ízületi vagy periartikuláris fájdalomra, csontfájdalomra vagy izomfájdalomra. A fájdalom enyhe megtapasztalása érdekében ésszerű a konzervatív kezelés a fizikoterápiával, a pihenés, az acetaminofen és a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek NSAIDezért ezt először meg kell próbálni.

Mindazonáltal azokban a betegekben, akiknek a fájdalma konzervatív megközelítést nem igényel, az enzimpótló terápiát legalább kipróbálási alkalommal kell megfontolni 6—12 hónapon keresztül a hatékonyság értékeléséhez.

Javasoljuk, hogy a betegeket e vizsgálat során többször kövessék olyan fájdalomértékelések sorozatú alkalmazásával, mint például a Wong-Baker skála, hogy objektívebben monitorozhassák a terápiára adott választ.